自身免疫性肝病的治療

自身免疫性肝病是一種由于機體的免疫系統攻擊自身的肝臟成分而造成的慢性肝膽疾病。正常情況下，免疫系統可幫助機體抵抗和清除外來物，但當免疫系統紊亂時，便誤將自身肝臟組織當成了外來物，出現“自己人打自己人”的情況。根據攻擊的組織成分不同，自身免疫性肝病可分為以肝細胞損傷為主型，即自身免疫性肝炎（AIH），以肝內膽管損傷為主型，即原發性膽汁性肝硬化（PBC）和原發性硬化性膽管炎（PSC）。

自身免疫性肝病并非由肝炎病毒感染造成，因此不會傳染。診斷自身免疫性肝病首先需排除肝炎病毒感染及酒精、藥物等因素造成的肝損傷。其次，需結合臨床表現、肝臟生化檢查、自身抗體及免疫球蛋白檢測、影像學檢查和肝臟組織病理表現進行綜合分析后才能得出診斷。而肝活體組織學檢查是公認的“金標準”。明確疾病究竟屬于自身免疫性肝病中的哪一種類型對于正確選擇治療藥物十分重要。

1、自身免疫性肝炎（AIH）：女性多見，臨床上可有乏力，食欲減退，腹脹，停經等。化驗ALT明顯升高，血清中檢出自身抗體，根據自身抗體將AIH分三型，I型中檢出ANA和/或SMA，II型可檢出LKM1和/或LC1抗體，III型檢出SLA/LP抗體，出現高IgG血癥，AIH的標準治療以糖皮質激素為主，激素劑量循個體化原則。由于AIH具有易反復發作的特點，治療療程一般需持續3年以上。為減少復發及避免糖皮質激素的副作用，可在病情緩解后使用硫唑嘌呤維持治療。

2、原發性膽汁性肝硬化（PBC）：以中老年婦女最常見，男女之比為1：9。多數患者起病隱匿，部分患者以皮膚發癢為最初癥狀，可有乏力，黃疸，肝腫大，腹痛，皮下脂肪沉積等。免疫球蛋白IgM升高，血清堿性磷酸酶、谷氨酰轉肽酶、血清膽固醇和脂蛋白增高，抗線粒體（AMA）抗體陽性及M2陽性是本病的重要特征。PBC的標準治療以熊去氧膽酸為主，治療劑量需達13-15mg/kg/天。需長期服用足量熊去氧膽酸維持治療，以避免病情反復進展。此外，PBC患者易合并骨質疏松，應常規補充維生素D及鈣劑。

3、原發性硬化性膽管炎（PSC）：是一種病因不明的慢性膽汁淤積綜合征，多發于中青年男性，70％左右的病例合并炎性腸病。典型癥狀為黃疸，瘙癢，食欲不振，肝腫大，脾腫大等。化驗血清堿性磷酸酶及谷氨酰轉肽酶增高，可有自身抗體ANCA陽性，診斷需做內窺鏡逆行性膽胰造影（ERCP）。治療以熊去氧膽酸為主，劑量為13～15 mg/kg/d，可分2～3次口服，內窺鏡球囊擴張術可減輕癥狀，肝衰竭可選擇作肝移植。

自身免疫性肝病經正規治療后可獲得明顯改善。早期患者、對治療應答良好的AIH患者生存期與正常人無差別。PBC患者早期、長期足量治療可維持疾病穩定，因此“原發性膽汁性肝硬化”這一名稱并不代表已有肝硬化表現。自身免疫性肝病患者不宜進食高脂肪飲食，比如肥肉、動物內臟等，不吃成分不明的補藥、土方等，少吃香菇芹菜等，宜食高蛋白食物如魚蝦瘦肉和新鮮水果蔬菜。